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Neue Behandlung getestet
Sechs taube Kinder können nach einer einzigen Injektion erstmals hören

smiling toddler girl with cochlear implants on the background green grass 
outdoor nature
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Mehrere Kinder mit einer erblich bedingten Taubheit konnten dank einer neuen Art von Gentherapie ihr Gehör zumindest teilweise wiedererlangen, wie eine neue, am Mittwoch veröffentlichte Studie aufzeigt.

An der klinischen Studie in Shanghai, die 26 Wochen dauerte, nahmen sechs Kinder teil, die an einer Art von vererbter Taubheit leiden, die durch eine Mutation des Gens OTOF verursacht wird. Fünf von sechs Kindern, die sich der experimentellen Behandlung unterzogen, zeigten eine Erholung des Gehörs und Verbesserungen bei der Spracherkennung, ohne dass es zu Nebenwirkungen kam, wie die Zeitung «The Independent» zur Studie schreibt.

Die Gentherapie vermochte es zwar nicht, das Hörvermögen der Kinder komplett wiederherzustellen, aber immerhin eine starke Verbesserung herbeizuführen. Vor der Behandlung konnten die Kinder Geräusche unter 95 Dezibel, was ungefähr der Lautstärke eines Motorrads entspricht, nicht wahrnehmen. Durch die Gentherapie sind sie nun in der Lage, Laute mit der Mindeststärke von 45 Dezibel wahrzunehmen, was einer normalen Unterhaltung entspricht.

Die Nachricht folgt fast zeitgleich mit einer weiteren Meldung, dass ein Kind, das mit hochgradiger Taubheit geboren wurde, nach einer ähnlichen Behandlung durch den amerikanischen Arzneimittelhersteller Eli Lilly erstmals hören kann. Bei beiden Therapieverfahren wurde eine funktionierende Version des OTOF-Gens in das Innenohr der Kinder injiziert, um dort die Funktion des Gens wiederherzustellen.

«Seit der Erfindung des Cochlea-Implantats vor 60 Jahren hat es keine wirksame Behandlung für Taubheit gegeben. Dies ist ein riesiger Meilenstein, der eine neue Ära im Kampf gegen alle Arten von Hörverlust darstellt», erklärte Studien-Koautor Zheng-Yi Chen.

Botenstoff für Kommunikation zwischen Ohr und Hirn notwendig

Die behandelten Kinder wurden alle mit einer Mutation in einem Gen geboren, das ein für das Hören erforderliches Protein namens Otoferlin herstellt. Um zu Hören, müssen die Sinneshaarzellen in unseren Innenohren in Schwingung versetzt werden und dadurch der chemische Botenstoff Otoferlin freigesetzt werden, der diese Informationen an das Gehirn weiterleitet. Ohne den Botenstoff kann das Ohr nicht mit dem Gehirn kommunizieren.

Mehr als die Hälfte der Fälle von Schwerhörigkeit bei Kindern sind genetisch bedingt. Taubheit, die durch einen Defekt des OTOF-Gens verursacht wird, macht aber nur 1 bis 8 Prozent der Fälle aus, was rund 200’000 Menschen entspricht. Derzeit sind weltweit rund ein halbes Dutzend Studien mit einer solchen Therapie im Gang oder angesetzt.

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